肺动脉高压

肺动脉高压是一种罕见的疾病,其表现为肺动脉变窄和增厚, 使血液难以通过血管. 结果,肺动脉的血压升高. Over time, 心脏右侧在高压和阻力下难以泵血, 这会导致右心紧张, dilation, 然后右心衰.

许多情况会导致肺动脉高压, 它会影响所有年龄段的人, races, 还有种族背景.  特发性肺动脉高压, 原因不明, 是否在年轻人中更常见,并且在女性中大约是男性的两倍.  三分之一的左心衰患者有肺动脉高压. 

肺动脉高压的症状通常只有在病情发展到晚期,右侧心脏开始衰竭时才会显现出来.  肺动脉高压的首要症状通常是日常活动时呼吸急促.  在病情非常严重的情况下,有些人会感到疲劳、头晕和晕厥.  对于右心衰患者, 症状包括脚踝和腿部肿胀, 增加腹围, 甚至胸痛.  每个病人对肺动脉高压的感受都不一样, 特别是当疾病的严重程度范围很广的时候.

因为肺动脉高压有很多不同的原因, 在开始治疗之前,确定正确的诊断和了解致病条件是至关重要的.  肺动脉高压的继发原因包括:肝硬化引起的门脉性肺动脉高压, 肺部疾病(包括肺纤维化), 慢性阻塞性肺病/肺气肿, 阻塞性睡眠呼吸暂停), 混合性结缔组织病(如狼疮), 硬皮病), 慢性血栓栓塞性疾病(血凝块流向肺部), 或“肺栓塞”), 先天性心脏病(如泛自闭症障碍和室性心脏病),  左心衰竭(由瓣膜疾病引起), 扩张型心肌病, 缺血性心脏病, 收缩期或舒张期左心室功能不全), 高海拔生活, 药物毒性(如减肥药“芬芬”), HIV, 镰状细胞病, 终末期肾病, 和遗传条件(如BMPR2突变).   经过对次要原因的广泛评估, 如果没有找到, 然后认为患者患有特发性(以前称为“原发性”)肺动脉高压. 

威彻斯特心脏血管科提供多学科, 全面评估肺动脉高压,然后根据患者的诊断和病情严重程度为每位患者量身定制治疗方案.肺动脉高压项目的专家将协调患者的诊断评估, 包括完整的病史和体格检查吗, 实验室测试, 专业超声心动图, 通常还有其他检查,包括右心导管检查和影像检查. 肺动脉高压的治疗方法多种多样, 包括静脉和皮下输注治疗. Westchester也治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者,并有非常成功的手术经验进行肺血栓内膜切开术.

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肺动脉高压也可能由许多不同的条件引起, 在开始治疗之前的第一步是确定正确的诊断并了解导致肺动脉压力升高的因素. 

威彻斯特心脏和血管的全面肺动脉高压评估开始于一个完整的病史和体格检查.  取决于每个人的历史, 将执行并获得一系列若干测试, 包括:血液检查, ECG, 多普勒超声心动图, 通过6分钟步行测试或心肺运动测试进行功能评估, 肺功能检查(PFT), 多导睡眠图(睡眠研究), 胸部x线或高分辨率CT检查, 肺通气灌注核扫描(VQ扫描), 右心导管插入血管扩张剂研究使用吸入一氧化氮.  当然,不是每个人都需要上面列出的每一项研究.  我们尽一切努力只进行必要的检查,以排除肺动脉高压的继发性原因,并帮助进一步指导治疗.

在初始评估完成后, 根据肺动脉高压的病因和病情的严重程度开始治疗.  右心衰引起容量超载和肿胀的患者, 通常使用饮食钠限制和利尿剂(水丸).  大多数治疗是为了改善日常功能,减少呼吸短促和疲劳.  对大多数人来说, 最初的治疗是口服药物,如西地那非或钙通道阻滞剂.  如果症状非常严重, 然后需要两种或更多种药物, 如额外口服或吸入药片, 皮下, 或者静脉输注治疗. 

我们的中心配备了支持人员和专业药房,需要启动以下肺动脉高压药物:西地那非(Revatio®), 他达拉非(Adcirca®)波生坦(Tracleer®), ambrisentan (Letairis®), epoprostenol (Flolan®), treprostiil钠(remdulin®, Tyvaso®), 和伊洛前列素(Ventavis®).  大多数晚期肺动脉高压患者给予华法林抗凝治疗.  补充氧气也很有帮助, 尤其适用于继发于肺部疾病的肺动脉高压患者. 连续6分钟步行测试, 进行心肺运动试验和右心导管插入术以跟踪治疗效果. 

也许最重要的是, 威彻斯特心脏和血管有专门的医务人员和训练有素的专家必要协调频繁的门诊随访, tests, 监控, 药物滴定是提供优质肺动脉高压护理的必要条件.

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